DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

Introducción: 

El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson continúa siendo difícil. El diagnóstico clínico realizado por expertos en trastornos del movimiento puede errar hasta en un 10% como lo demuestran estudios clínicos patológicos. La ausencia de marcadores biológicos en la enfermedad de Parkinson esporádica impulsa a la creación de algoritmos que mejoren la certeza del diagnóstico y permitan diferenciar otros parkinsonismos.

Medios Diagnósticos: 
El examen físico y el interrogatorio continúa siendo la base del diagnóstico de la enfermedad. La búsqueda de elementos típicos y la ausencia de atipicidades permiten  realizar el diagnóstico en más del 80% de los pacientes.



La prueba farmacológica con estimulación dopaminérgica ayuda a precisar la topografía que puede ser pre sináptica, lo que es indicador de enfermedad de Parkinson o pos sináptica, que se asocia a los parkinsonismos.



El estudio neuropsicologico permite detectar y seguir la disfunción frontal que se presenta desde los primeros estados de la enfermedad. También es útil para revisar las complicaciones cognitivas evolutivas como la demencia, que se presenta en más del 80% de los pacientes con más de 10 años de evolución. La presencia de un deterioro cognitivo importante en los primeros cinco años sugiere otros diagnósticos como la Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)



La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) es un medio útil para reconocer cambios anatómicos como la atrofia cerebral o lesiones vasculares que justifiquen los síntomas. En la EPI la RMN debe ser normal o tener algunos cambios asociados a la edad.
La RMN con técnicas T1 puede diferenciar la EPI con deterioro cognitivo de la  DCL o la enfermedad de Alzheimer ya que estas últimas presentan atrofia del cuerpo calloso
La RMN T2, Spin Echo (SE) y Difusión Protónica (DP) permite diferenciar la EPI de la Atrofia Multi Sistema (AMS) en la que aparece hipointensidad en putamen con mayor frecuencia.



El Ultrasonido Duplex del Parénquima cerebral permite observar un aumento de ecogenicidad de la sustancia nigra, lo que corresponde con la EPI. En los sujetos sanos no existe aumento de la señal, mientras que en la AMS existe una hiper ecogenicidad de sustancia nigra y de estriado.

La AMS presenta Disautonomía sintomática en los primeros cinco años, lo que puede ser estudiada con pruebas electrofisiológicas de respuesta cardiovascular en mesa basculante a 70 grados y variabilidad cardiaca a la respiración. Otras pruebas sensibles son la respuesta simpática de la piel y el electromiograma de esfínter uretral.

La Parálisis Supra Nuclar Progresiva (PSP) se caracteriza por la afectación temprana de los movimientos oculares conjugados visibles en el electro oculograma con los movimientos sacádicos y de seguimiento ocular. Estas pruebas permiten detectar los fallos 2 o 3 años antes de la típica paresia de la mirada vertical. Estos signos no se presentan en la EPI.



La SPECT y la PET con marcadores del metabolismo y la neurotrasmición de la dopamina también son sensibles y específicos en el diagnóstico de la EPI.


Recomendaciones:
El diagnóstico se realiza basado en una historia clínica cuidadosa y el examen físico. No existen pruebas de laboratorio o de imágenes que hagan el diagnóstico de certeza. Estas solo son útiles para descartar parkinsonismos secundarios.

El diagnóstico de EP se basa en tres pasos:

1. Presencia de un Síndrome Parkinsoniano
2. Descartar causas no idiopáticas o Parkinsonismos secundarios
3. Buscar signos y síntomas que apoyen la etiología Idiopática

El síndrome Parkinsoniano está determinado por la presencia de Hipo y Bradicinesia asociada al menos uno de los siguientes: Temblor de reposo de 4 a 6 Hz, Rigidez o Inestabilidad Postural. En ausencia de Hipo y Bradicinesia no se puede plantear un síndrome Parkinsoniano.
Sugerimos utilizar los criterios diagnósticos propuestos por el Banco de Cerebro de Londres (B)



El interrogatorio debe buscar los antecedentes de traumas, lesiones vasculares e infecciones del sistema nervioso. Es importante la historia de exposición a tóxicos industriales o agrícolas así como la ingesta crónica de neurolépticos o de anticálcos en ancianos. El antecedente de consanguinidad paterna o de varios familiares afectados sugiere la presencia de una forma familiar o de otras enfermedades.


El inicio es insidioso, con la presencia de  hipocinesia, temblor, rigidez o trastorno de la marcha.

Al principio el examen físico demuestra el predominio de uno de estos signos en un segmento corporal (miembro superior, miembro inferior, axial) pero luego los signos se asocian, aumentan su intensidad, afectan otro segmento y el hemicuerpo contra lateral.


Cuando predomina un síntoma en la etapa inicial podemos reconocer la forma de presentación, las más comunes son la tremórica, la rígido-hipocinética o los trastornos de la marcha. Estas formas tienen importancia en el pronóstico como se verá más adelante.


Temblor: Es un temblor del miembro en reposo, mas comúnmente de una mano, que desaparece con lo movimientos voluntarios. Su frecuencia es de 4 a 6 Hz.
Al principio, cuando afecta una mano, suele aparecer cuando el paciente está caminando y no es infrecuente que los familiares lo noten primero que el paciente. El temblor de reposo es virtualmente patognomónico de la EPI.


Puede llegar a ser muy molesto si es intenso, pero es más incapacitante el temblor postural que puede acompañarlo y que tiene una frecuencia ligeramente superior.
Se explora suprimiendo la acción de la gravedad sobre el segmento correspondiente y haciendo que el paciente se distraiga en una tarea mental.

Hipocinesia y bradicinesia: Es el signo más característico y se refiere a la lentitud que tiene el paciente Parkinsoniano para llevar a cabo el movimiento. Comienza de forma asimétrica en el 75 % de los pacientes.


El paciente lo expresa como torpeza o debilidad del miembro afectado aunque al examen físico, la fuerza este conservada. Los movimientos finos están más afectados que los gruesos,  y el paciente tiene dificultad para manipular pequeñas herramientas y tareas que exigen agilidad o repetición, por ejemplo cepillarse o afeitarse. También es característica la disminución de la frecuencia del parpadeo.
En la mano se explora con la maniobra de apertura y cierre de la pinza digital (finger tapping) y en los pies con la maniobra punta talón.


Rigidez: Existe un aumento del tono que se mantiene durante todo el movimiento. Es mas frecuente e intensa en músculos axiales y proximales. El movimiento de miembros contralaterales aumenta la rigidez, lo que se conoce como signo de Fromet. Cuando se superpone el temblor aparece el signo de rueda dentada.
El paciente suele aquejar incomodidad o dolor articular.


Trastorno de la marcha: En los estadios tempranos se observa marcha lenta, arrastrando los pies y disminución del braceo que es más notable del lado afectado.
El paciente refiere dificultad para salir del auto, levantarse de asientos muy bajos o darse vuelta en la cama. La base de sustentación es normal o disminuida. Un aumento de la base de sustentación hace sospechar de otras etiologías.


Evolución de los trastornos de la Marcha
1 Disminución del Braceo
2 Arrastre de un pié
3 Congelamiento 
4 Caídas  

Aunque la inestabilidad  postural es un signo cardinal del Síndrome Parkinsoniano que  aparece tardíamente en la evolución de la EPI.
La presencia de caídas en el primer año sugiere otros diagnósticos, en especial PSP.

Los trastornos posturales se exploran con la maniobra de retropulsión: El examinador se coloca detrás del paciente que tiene los pies moderadamente separados y empujándolo con cierta brusquedad hacia atrás. El resultado e negativo si corrige los efectos del empujón sin mover los pies, positivo si da unos pasos hacia atrás y muy positivo si cae.
La antero pulsión se explora al revés y su aparición es más tardía.



La evolución típica es crónica y progresiva. La presencia de episodios de empeoramiento y regresión o una evolución a saltos no es común y hacen sospechar de otros diagnósticos.

La prueba de estimulación dopaminérgica es útil ya que la EPI es prácticamente el único síndrome Parkinsoniano que tiene una buena respuesta. Sugerimos la estimulación con levodopa por tres meses (A). Esta prueba es más sensible que la estimulación aguda y presenta mejor tolerancia con pocos efectos adversos.



Recomendamos comenzar con 50mg de levodopa 3 veces al día asociados a domperidona 10mg media hora antes de cada toma e incrementar la dosis cada 2 días según la tolerancia del paciente. En el plazo de 10 días se puede llegar a 1 gramo de levodopa dividido en cuatro tomas. Debe observarse la respuesta del paciente que en algunos casos es muy rápida pero en el 20% puede extenderse más allá de los tres meses. Los pacientes con poca respuesta a la estimulación crónica con levodopa hacen dudar del diagnóstico y plantear un parkinsonismo.


Diagnóstico Diferencial
Existe una larga lista de causas de parkinsonismo que incluye toxinas, infecciones del SNC, lesiones estructurales del cerebro, trastornos metabólicos y otros desordenes neurológicos. Muchas de estas causas son raras y pueden sospecharse por hallazgos atípicos en la historia o el interrogatorio.


En la práctica clínica deben considerarse de forma rutinaria dos grupos diagnósticos: Los parkinsonismos por drogas y los parkinson plus o neurodegenerativos dentro de los que se encuentran la de Atrofia Multi Sistema (AMS), Degeneración Cortico Basal Gangliónica (DCBG) y la Parálisis Supra Nuclear Progresiva (PSP) y la Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL). (B).



La frecuencia de diferentes causas de Síndrome Parkinsoniano es: Parkinson 63%, Parkinson plus 25%, Parkinsonismo por medicamentos 10% y Otros 2%.

Una primera aproximación al diagnóstico diferencial se hace tomando en cuenta la edad de inicio de los síntomas (C).


Parkinsonismo Juvenil (menor de 21 años): Son síndromes raros y generalmente familiares.
Temprano (21 a 39 años): Corresponde al 5% de los Síndromes Parkinsonianos e incluye casos de EPI. Son generalmente episódicos y responden bien al tratamiento con Levodopa (LD). Las distonías preceden el Síndrome Parkinsoniano en un 15% de los pacientes. Presentan una evolución muy lenta con disquinesias y fluctuaciones tempranas pero con una baja incidencia de demencia. Mientas más precoz mayor la posibilidad de ser sintomático y a mayor edad de inicio mayor de ser una EPI.



Ante una Síndrome Parkinsoniano de inicio temprano debe descartarse:
1 Parkinsonismos familiares, metabólicos o degenerativos
Enfermedad de Huntington
Enfermedad de Wilson
Déficit de Pantotenato Kinasa (antiguo H.S)
2 Parkinsonismos de origen medicamentoso
Neurolépticos
Anticálcicos (requiere un daño cerebral previo)
3 Tóxicos. Es excepcional, generalmente precedido por coma y de evolución rápida
4 Tumoral
5 Hemiparkinson Hemiatrofia
6 Parkinsonismos Degenerativos


Edades Medias (40 a 70 años): Es el rango de presentación para la EPI típica caracterizado por la presencia de temblor, asimetría, progresión lenta y buena respuesta a la LD. En este grupo de edades debe pensarse en los siguientes diagnósticos:
1 Medicamentoso
Neurolépticos (jóvenes)
Anticálcicos (viejos)
2 Degenerativos o Parkinson Plus
Atrofia Multisistémica
Degeneración Nigroestriada
Disatuonómica
Degeneración Olivo Ponto Cerebelosa (OPCA)
Degeneración Cortico Basal Gangliónica
Parálisis Supranuclear Progresiva
3 Sintomáticos
Vasculares
Hidrocefalia Oculta Normotensa
Tumores
Hemiparkinson Hemiatrofia
Intoxicaciones
Infecciones


Tardío (mayores de 70 años): Se caracteriza por la presencia de comorbilidades, curso rápido, complicaciones tempranas y demencia(59). Además de la EPI, otras etiologías posibles son:              
1 Parkinsonismo Senil
2 Medicamentoso
Anticálcicos
Antivertiginosos (Sulpiride)
3 Sintomáticos
Vascular
Hidrocefalia Oculta Normotensa
Tumores
4 Degenerativos
Parálisis Supranuclear Progresiva



Los parkinsonismos por medicamentos (10% de los síndromes parkinsonianos en algunas series son importantes porque pueden ser reversibles aunque la recuperación puede tomar semanas o meses después de detener el tratamiento. Los antagonistas dopaminérgicos (neurolépticos típicos y atípicos), antieméticos y  anticálcicos, amiodarona, ácido valproico y el litio pueden causar parkinsonismo.
Aproximadamente el 25% de los pacientes que reciben un diagnóstico inicial de EPI, luego se encuentra que padecen de alguno de los llamados Parkinson Plus.


La presencia de los siguientes signos clínicos en estadios tempranos de la enfermedad pone en  duda una EPI (B)

• Disautonomía, en espacial hipotensión ortostática
• Disfunción bulbar o del lenguaje
• Inestabilidad postural, trastornos de la marcha y caídas
• Predominio de la hipocinesia y la rigidez, ausencia de temblor
• Evolución rápida y simétrica con Hoehn y Yahr III en los primeros 3 años
• Pobre respuesta a la estimulación dopaminérgica
• Ausencia de confusión luego de la estimulación con levodopa
• Fluctuaciones motoras tempranas

Si existe sospecha de Parkinsonismo plus sugerimos emplear la prueba de olfacción (UPSIT) para diferenciar la EPI de AMS, DCBG y PSP. En la EPI existe un déficit olfativo que puntea por debajo de 25/40 a diferencia del resto (B).

Si existe sospecha de AMS sugerimos realizar pruebas de disautomía que permiten detectar la hipotensión ortostática así como la disminución de la respuesta simpática de la piel. El EMG de esfínter uretral permite demostrar signos de denervación (C).


La RMN T2, SE y DP permiten reconocer el patrón de hipointensidad putaminal (C).

Ante la sospecha de PSP debe investigarse la presencia de caídas en el primer año (B). Sugerimos realizar electroculograma que puede demostrar el aumento de la latencia de las sacadas, su dismetría y los errores antisacadas (C).


Aunque los estudios funcionales con SPECT o PET son sensibles para el diagnóstico diferencial de la EPI, agregan un alto costo al diagnóstico lo que unido a su baja disponibilidad los excluyen de nuestras recomendaciones.


OTROS TOPICOS:


FACTORES DE RIESGO PARA LA ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD


PRÓDROMOS O SIGNOS MUY TEMPRANOS EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON

El Sueño y la Memoria

EL SUEÑO JUEGA UN PAPEL ACTIVO EN LA MEMORIZACIÓN

Desde el año 1885, el filósofo alemán Herman Ebbinghaus había observado en sí mismo el papel activo que jugaba el sueño en la consolidación del aprendizaje. Interesándose en diferentes detalles del olvido de información había notado algunos hechos incongruentes: 24 horas después del aprendizaje de una lista de palabras, el olvido era menos severo que los detectados en más cortos períodos de tiempo, él no llegó a comprender que era, precisamente el sueño quien había venido a perturbar la “bella linealidad” de sus medidas favoreciendo la memorización.

Sin embargo hoy se sabe hasta qué punto es importante, incluso si aún no está totalmente descrito. Según la teoría dominante, el hipocampo se aprovecharía de la ausencia de estímulos para reactivar los recuerdos. “Al parecer la memoria se acumula, en un primer momento en el hipocampo durante un tiempo máximo de una quincena y que posteriormente transfiere esos datos hacia diferentes regiones de la corteza” resume Daniel Choquet, director de investigaciones en el CNRS. Este tratamiento nocturno participaría también a la consolidación sináptica, especialmente durante la fase de sueño paradójico.

LA EXPERIENCIA DE LA LISTA DE SÍLABAS A MEMORIZAR

La primera experiencia significativa demostrando el impacto del sueño sobre la eficacidad de la memorización fue proyectada por John Jenkins y Karl Dallenbach, de la Cornel University. Dos alumnos (ignorando a qué tipo de experiencia iban a ser sometidos) debían memorizar sílabas sin un sentido particular.

Una vez aprendidas, la lista era testada después de intervalos de vigilia y sueño de 1h, 2h, 4h y 8h. La experiencia fue repetida a diferentes horas del día y de la noche durante siete semanas consecutivas. Resultado: los estudiantes recordaban  alrededor de 2 veces más de sílabas cuando dormían después del aprendizaje que cuando permanecían despiertos todo el tiempo.

Más recientemente, otros estudios han mostrado que la memorización es igualmente reforzada cuando el cerebro es estimulado por ondas de la misma frecuencia que aquellas observadas durante el sueño lento, validando también la hipótesis de un rol activo del sueño en los procesos mnémicos.

Un rol que explica igualmente en parte el porqué de que espaciamiento de los aprendizajes favorece la memorización. Vale más estudiar 4 horas cada día dos días que 8 horas seguidas el mismo día.

Para saber mas:

Jenkins, Dallenbach, Obliviscence During Sleep and Sakin, The American Journal of physiology, 1924

De Como las Evaluaciones (Tests) Consolidan el Aprendizaje

VERIFICAR LOS CONOCIMIENTOS FACILITA MEJOR SU RETENCIÓN

El aprendizaje ha estado, por mucho tiempo ligado al estudio (leer o escuchar un curso y posteriormente revisarlo repetidamente) y los tests, como un medio de medir la eficacia de este aprendizaje.  Pero estos últimos, en cuanto a la capacidad de restituir (recordar lo adquirido mediante tests) no son neutros, sino que participa activamente en la consolidación del aprendizaje.

A veces es incluso más eficaz que el estudio en sí mismo. ¿Por qué? Porque la revisión es una marcha pasiva, en tanto que la restitución de los conocimientos requiere de un involucramiento, beneficioso para el reforzamiento de las conexiones neuronales. “Si él no se involucra, el cerebro no se activa y si no se activa, no aprende. “Pedirle a los alumnos recuperar sus memorias mediante numerosos intentos, es como pedirles activar repetidamente las redes de neuronas ligadas al  contenido a recuperar. ”Ello requiere la memorización” juzga Steve Masson profesor de neuroeducación en la universidad de Quebec.

LA EXPERIENCIA EN EL ESTUDIO EN LENGUA EXTRANGERA

La experiencia publicada en el 2008 por los investigadores estadounidenses Jeffrey Karpicke y Henry Roediger ha sido una de las primeras en poner en evidencia la eficacia de la restitución. Se trataría de comparar la revisión clásica (lectura repetida) y aquella asociada a los tests, en estudiantes estadounidenses aprendiendo palabras del swahili.

Primera prueba: de inicio, los dos métodos se muestran equivalentes mediante la rapidez del aprendizaje de 40 palabras. 

Pero se diferencian en la duración “Los resultados muestran que los tests, y no la revisión son los factores determinantes para la memorización a largo término”, resumen los investigadores. Las cifras son elocuentes: establecer sólo revisiones no genera ningún progreso medible en la memorización una semana después. Los estudiantes que asocian su revisión del tema a tests repetidos mejoran sus recuerdos un 80% (de 63 a 95%) de palabras, en tanto aquellos que sólo han revisado sus notas sólo han retenido el 35% como término medio (de 10 a 60%).

Dicho de otra manera, para la retención a largo tiempo, vale más pasar menos tiempo a releer las notas de clase que realizar tests regulares sobre la materia a estudiar. Una regla que se debe aceptar: la experiencia a, en efecto, puesto en evidencia que los estudiantes no tienen una buena percepción de las diferencias y que siguieron los tradicionales métodos orientados hacia las revisiones, subestimando ampliamente sus pronósticos de buenas respuestas a partir de los tests.

Para saber más:

Karpicke and Roediger, The Critical Importance of Retrieval for Learning, Science, 2008.

La Capacidad de Aprendizaje no es Infinita.

ALGUNOS APRENDIZAJES NECESITAN DE UN “RECICLAGE NEURONAL”

Desde el nacimiento, el cerebro está globalmente organizado en áreas funcionales, regiones dedicadas a tareas específicas, tal como el área de Broca para el lenguaje o la circunvolución intraparietal para los números. Pero algunas actividades, llamadas culturales, han aparecido muy recientemente en la historia de la humanidad como para que la evolución haya podido crear genéticamente programas encaminados a la creación de redes neuronales especializadas y operacionales desde el nacimiento. Es decir que, cuando se aprende a leer, a manejar un bate de pelota o a tocar la tumbadora, el cerebro debe “reciclar” neuronas originalmente destinadas a funciones aproximadas. Un ejemplo emblemático de la plasticidad se demuestra durante el aprendizaje, pero también en ese periodo se da fe de los límites de la misma, demostrando que la capacidad cerebral no es infinita y que algunas funciones pueden entrar en competencia a nivel neuronal.

La experiencia de la lectura

La noción de reciclaje neuronal, enunciada en el año 2007 por el fisiólogo cognitivo Stanislas Dehaene, está basada sobre la observación por RMN cerebral, que el aprendizaje de la lectura entraña el requerimiento y modificación de varias zonas del cerebro. Especialmente la región occipito-temporal izquierda, que se especializa en el tratamiento del lenguaje escrito, de ahí su nombre:  “región de la forma visual de las palabras”. También se identifica a esta zona por estar implicada en el reconocimiento visual de los objetos y caras.

Para comprender como el aprendizaje de la lectura se instala progresivamente, su equipo ha conformado en el año 2010 tres grupos de adultos de lengua portuguesa de acuerdo a su grado de adquisición de la lectura: el primer grupo comprendía a 31 adultos alfabetizados desde su infancia, el segundo a 32 personas que sólo aprendieron a leer a la edad adulta y el tercero 10 adultos completamente iletrados. Los participantes fueron sometidos de inmediato e individualmente a un examen de RMN bajo estimulación visual mediante palabras escritas en portugués o con imágenes de objetos.

Sin sorpresas, la comparación de las zonas activadas según el nivel de lectura ha puesto en evidencia que en los analfabetos, el área visual del hemisferio izquierdo no es (o muy débilmente) activada, en tanto lo es fuertemente en los lectores expertos.

Suponiendo que la lectura recicla las redes neuronales inicialmente dedicadas al reconocimiento de formas de objetos y de caras, los investigadores han buscado a saber si estas actividades entran en competencia. Dicho de otra forma, si el aumento de la experticidad en la lectura se acompañaba de una disminución de la capacidad para otro tipo de tareas. Ellos también han constatado que, en los expertos en lectura, la respuesta neuronal de esta misma región del hemisferio izquierdo muestra, efectivamente tendencia a decrecer ligeramente a la vista de un tablero de damas e imágenes de casas y de útiles. También disminuye sensiblemente a la vista de rostros.

“La competencia neuronal se traduce por una reorganización cerebral pero para una disminución de resultados positivos, precisa Sylvana Valdois, directora dela investigación del laboratorio de sicología en el CNRS, de la universidad Mendes France, en Grenoble. A medida que se realiza el aprendizaje de la lectura, la región occipito-temporal izquierda, es cada vez más solicitada para leer y menos utilizada para el reconocimiento facial, éste último ejercicio se traslada hacia el hemisferio derecho”

Dicho de otra manera, la corteza visual se reorganiza: ella requiere para la lectura a neuronas especializadas en el reconocimiento facial y traslada una parte de esta función hacia otras regiones. Un reciclaje aún más pertinente es que la zona seleccionada para la lectura debe estar cercana a las redes neuronales ligadas a la audición y a la pronunciación de palabras, igualmente solicitadas para la lectura.

Este mecanismo explica también por qué es tan difícil, durante los primeros tiempos de la lectura, el distinguir la p o la q o la d y la b; las neuronas requeridas no son inicialmente “programadas” para diferenciar una cara o un objeto según su perfil derecho o izquierdo. Una p no es más que una q mirada a través de un espejo.  Un automatismo innato que el aprendizaje y la práctica de la lectura permiten progresivamente encontrar.

Para saber mas:

Dehanne et al.,How Learning a Read Changes the Cortical Networks for Visiona nd Language, Science, 2010

¿Este Temblor es Parkinson?

Usualmente el objetivo de la primera consulta de una persona con temblores cronicos es definir si se trata de una enfermedad de Parkinson o alguna otra condicion.


Existen varias etiologias para el temblor, dentro de ellas estan las enfermedades del tiroides, la intoxicacion cronica con metales, el uso de drogas o medicamentos y muy especialmente el Temblor Esencial. Existen un grupo de caracteristicas que permiten diferenciar la enfermedad de Parkinson de el Temblor Esencial:

	Temblor Esencial	Parkinson
Historia Familiar	Frecuente	Menos frecuente
Edad de Inicio	Temprana, usualmente en la adolescencia	Tardia, usualmente luego de los 50 años
Tipo de temblor	De accion o postural	De reposo
Efecto del alcohol	Disminuye el temblor	Indiferente
Localizacion	Voz, cuello, manos	Menton, manos, piernas
Simetria	Simetrico, ambos lados con la misma intensidad	Asimetrico, mas intenso en un lado
Tratamiento	Primidona, Propranolol entre otros	Levodopa, Agonistas Dopaminergicos entre otros

Sin embargo, no siempre existe una dicotomia sino que ambos problemas de salud pueden relacionarse. Asi, un sujeto con Temblor Esencial tiene un riesgo cuatro veces mayor de desarrollar una enfermedad de Parkinson.


Al mismo tiempo, los familiares de primer grado de pacientes con enfermedad de Parkinson tiene de dos a tres veces mas riesgo de presentar Temblor Esencial.


De aqui la importancia de hacer seguimientos periodicos, en orden de detectar cambios evolutivos, rectificar el diagnostico y ajustar el tratamiento si es necesario.

Inteligencia Natural en Bebes.

EL CEREBRO ESTÁ “PRECABLEADO” PARA APRENDER DETERMINADAS NOCIONES


Es una de las principales herencias de la evolución: el cerebro se muestra, desde el nacimiento,
capaz de realizar algunas tareas, incluso antes de haberlas confrontado. De esa forma algunas
de sus conexiones comienzan a establecerse aun antes de que la visión se haga efectiva. “El
cerebro crea circuitos mediante una explosión masiva de la creación de sinapsis que comienza
en el feto y alcanza hasta la edad de dos años. Esta creación sigue un programa genético
preestablecido que prepara el cerebro a cumplir determinadas tareas como marchar, correr,
hablar…”, explica Daniel Choquet, responsable del equipo Dinámico de la organización y
funciones sinápticas (CNRS), en Bordeaux. A continuación las experiencias y el entorno
crearan progresivamente la base neuronal necesaria para el desarrollo.


LA EXPERIENCIA DEL CÁLCULO EN LOS BEBÉS


Desde el año 1950, los investigadores han mostrado que ciertos animales son capaces de
manipular el significado de las cantidades numéricas, un elemento precioso para la
supervivencia de una especie, especialmente cuando se trata de determinar el número de los
depredadores a enfrentar o las presas a cazar. ¡Aún más asombroso es que estas redes
neuronales son operacionales en los muy temprano en los seres humanos! Desde 1992, un
estudio de Karen Wynn, entonces en la universidad de Arizona demuestra que a los 5 meses
los niños son capaces de distinguir, si es correcto o no, el resultado de una operación simple:
(1 muñeca más 1 muñeca son 2 muñecas).


En los años 2000, con el aporte de las neuroimagenes, algunos estudios pusieron en evidencia que este “sentido numérico” está asociado a la activación, en el humano y en el animal de una misma zona intraparietal. Un estudio de la universidad de Yale publicado en el año 2004 ha mostrado que los niños de nueve meses pueden incluso tratar de valores relativamente grandes (incluso hasta 10) y
manipularlos para efectuar adiciones y sustracciones sin haber recibido ni siquiera el más
mínimo aprendizaje!


La experiencia consiste en mostrar a 26 niños de 9 meses de edad videos que ponen en escena
objetos de formas variadas: rectangulares, redondos, cuadrados…En la primera ocasión 5
objetos aparecen y se desplazan hacia la mitad derecha de la pantalla donde son ocultados a la
mirada de los niños por un rectángulo blanco. Inmediatamente aparecen otros 5 objetos que
aparecen desde la parte izquierda de la pantalla. Una situación que simula la adición de 5 + 5
cuyo resultado, ocultado por el rectángulo blanco es, inicialmente invisible.


Descubierta la pantalla completa, para un primer grupo aparecerá un número coherente: (10
objetos) y para el otro claramente erróneo (5 objetos) ¿perciben el error los niños? La
respuesta es inapelable, cuando medimos la duración de la observación realizada por un
investigador disimulado detrás de una cortina: la atención de los niños es sensiblemente
diferente según que el resultado es correcto o no. Ellos miran la pantalla durante 7,35
segundos cuando el resultado presentado es exacto,, pero durante 10,28 segundos (es decir
más del 40%) cuando es incorrecto.


Conclusión: los humanos poseen desde la edad de 9 meses-incluso antes del desarrollo del
lenguaje- un sistema cerebral que les permite el tratamiento y la combinación del tamaño de
los números mostrados. Una base neuronal heredada de la evolución sobre la cual ellos se
apoyan de inmediato –y que desarrollarán- cuando adquieran nociones cada vez más
complejas cuando incluyan, en su saber, la aritmética y las matemáticas.


Para saber mas:
Large- Number Addition and subtraction by 9 Month- Old infants.
Mc Crink, Wynn. Psychological Science, 2004

Posibles Tratamientos para la Esclerosis Multiple Primariamente Progresiva

La Esclerosis en Placas o Esclerosis Multiple es una de las enfermedes neurologicas con mayores adelantos en las ultimas decadas.  Actualmente existen varios tipos de tratamientos seguros y efectivos, que logran modificar la evolucion de esta enfermedad y disminuir la discapacidad de los pacientes.

Sin embargo, este favorable escenario solo es cierto para las formas Recurrente-Remitente mientras que para las formas Primariamente Progresiva o Secundariamente Progresiva aun no existen medicamentos aprobados por las agencias reguladoras. Aunque esto pudiera cambiar en un plazo relativamente corto.

Existen al menos dos ensayos clinicos prometedores, que actualmente se encuentran en desarrollo que presentan resultados preliminares muy interesantes. Estas investigaciones estudian los beneficios de los siguientes tratamientos en pacientes con Esclerosis Multiple Primaria o Secundariamente Progresiva (EM-PP):

1. Ocrelizumab: (ORATORIO Fase III) Anticuerpos Monoclonales Humanizados que depletan selectivamente las celulas de defensa CD20+ B.

En este estudio se encontro una significativa reduccion de la discapacidad al comparar Ocrelizumab contra Placebo luego de doce meses de tratamiento. Los pacientes con EM-PP que se sometieron al tratamieinto con Ocrelizumab tuvieron un 24% menos de discapacidad que los del grupo placebo. El nivel de discapacidad se evaluo utillizando la escala EDSS. Los pacientes con mayores beneficios fueron aquellos que eran jovenes y que presentaban evidencia de inflamacion activa en la Resonancia Magnetica Nuclear (RMN).

2. Biotin (MD 1003 Fase III). Se trata de la vitamina B7, tambien conocida como vitamina H. Es un producto natural que en altas dosis, de 300 miligramos diarios, ha demostrado efectividad para revertir el deficit de energia en los axones desmielinizados e inducir la formacion de mielina por loos oligodendrocitos. Estos cambios fisiopatologicos inducen una significativa reduccion de las discapacidad. Los pacientes con EM-PP tratados con Biotin 300mg diario tuvieron un 67% menos de riesgo para la progresion de la enfermedad. Dicho de otra manera, solo el 4% de los pacientes tratados con Biotin empeoraron, mientras que el 13% de los pacientes que recibieron placebo tuvieron una progresion de la discapacidad medida con la escala EDSS. Esto fue demostrado en evaluaciones realizadas a los nueve y doce meses de iniciado el tratamiento.

De confirmarse estos resultados muy pronto se podria ampliar las posibilidades terapeuticas, incluyendo ahora las formas mas agresivas de esta enfermedad.

Para saber mas:

Laquinimod Safety Profile: Pooled Analyses from the ALLEGRO and BRAVO Trials. 

Sørensen PS et al. Int J MS Care. 2017 Jan-Feb;19(1):16-24. doi: 10.7224/1537-2073.2015-024.

MD1003 (high-dose biotin) for the treatment of progressive multiple sclerosis: A randomised, double-blind, placebo-controlled study.

Tourbah A1 et al. Mult Scler. 2016 Nov;22(13):1719-1731. Epub 2016 Sep 1.