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  • lunes, 29 de octubre de 2012

    ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Parkinson?

    El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson continúa siendo difícil. El diagnóstico clínico realizado por expertos en trastornos del movimiento puede errar hasta en un 10% como lo demuestran estudios clínicos patológicos. La ausencia de marcadores biológicos en la enfermedad de Parkinson esporádica impulsa a la creación de algoritmos que mejoren la certeza del diagnóstico y permitan diferenciar otros parkinsonismos.

    Medios Diagnósticos: 
    El examen físico y el interrogatorio continúa siendo la base del diagnóstico de la enfermedad. La búsqueda de elementos típicos y la ausencia de atipicidades permiten  realizar el diagnóstico en más del 80% de los pacientes.

    La prueba farmacológica con estimulación dopaminérgica ayuda a precisar la topografía que puede ser pre sináptica, lo que es indicador de enfermedad de Parkinson o pos sináptica, que se asocia a los parkinsonismos.

    El estudio neuropsicologico permite detectar y seguir la disfunción frontal que se presenta desde los primeros estados de la enfermedad. También es útil para revisar las complicaciones cognitivas evolutivas como la demencia, que se presenta en más del 80% de los pacientes con más de 10 años de evolución. La presencia de un deterioro cognitivo importante en los primeros cinco años sugiere otros diagnósticos como la Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)

    La Resonancia Magnética Nuclear (RMN) es un medio útil para reconocer cambios anatómicos como la atrofia cerebral o lesiones vasculares que justifiquen los síntomas. En la EPI la RMN debe ser normal o tener algunos cambios asociados a la edad.
    La RMN con técnicas T1 puede diferenciar la EPI con deterioro cognitivo de la  DCL o la enfermedad de Alzheimer ya que estas últimas presentan atrofia del cuerpo calloso
    La RMN T2, Spin Echo (SE) y Difusión Protónica (DP) permite diferenciar la EPI de la Atrofia Multi Sistema (AMS) en la que aparece hipointensidad en putamen con mayor frecuencia.

    El Ultrasonido Duplex del Parénquima cerebral permite observar un aumento de ecogenicidad de la sustancia nigra, lo que corresponde con la EPI. En los sujetos sanos no existe aumento de la señal, mientras que en la AMS existe una hiper ecogenicidad de sustancia nigra y de estriado.

    La AMS presenta Disautonomía sintomática en los primeros cinco años, lo que puede ser estudiada con pruebas electrofisiológicas de respuesta cardiovascular en mesa basculante a 70 grados y variabilidad cardiaca a la respiración. Otras pruebas sensibles son la respuesta simpática de la piel y el electromiograma de esfínter uretral.

    La Parálisis Supra Nuclar Progresiva (PSP) se caracteriza por la afectación temprana de losmovimientos oculares conjugados visibles en el electro oculograma con los movimientos sacádicos y de seguimiento ocular. Estas pruebas permiten detectar los fallos 2 o 3 años antes de la típica paresia de la mirada vertical. Estos signos no se presentan en la EPI.

    La SPECT y la PET con marcadores del metabolismo y la neurotrasmición de la dopamina también son sensibles y específicos en el diagnóstico de la EPI.

    Recomendaciones:
    El diagnóstico se realiza basado en una historia clínica cuidadosa y el examen físico. No existen pruebas de laboratorio o de imágenes que hagan el diagnóstico de certeza. Estas solo son útiles para descartar parkinsonismos secundarios.

    El diagnóstico de EP se basa en tres pasos:

    1. Presencia de un Síndrome Parkinsoniano
    2. Descartar causas no idiopáticas o Parkinsonismos secundarios
    3. Buscar signos y síntomas que apoyen la etiología Idiopática

    El síndrome Parkinsoniano está determinado por la presencia de Hipo y Bradicinesia asociada al menos uno de los siguientes: Temblor de reposo de 4 a 6 Hz, Rigidez o Inestabilidad Postural. En ausencia de Hipo y Bradicinesia no se puede plantear un síndrome Parkinsoniano.
    Sugerimos utilizar los criterios diagnósticos propuestos por el Banco de Cerebro de Londres (B)

    El interrogatorio debe buscar los antecedentes de traumas, lesiones vasculares e infecciones del sistema nervioso. Es importante la historia de exposición a tóxicos industriales o agrícolas así como la ingesta crónica de neurolépticos o de anticálcos en ancianos. El antecedente de consanguinidad paterna o de varios familiares afectados sugiere la presencia de una forma familiar o de otras enfermedades.
    El inicio es insidioso, con la presencia de  hipocinesia, temblor, rigidez o trastorno de la marcha.

    Al principio el examen físico demuestra el predominio de uno de estos signos en un segmento corporal (miembro superior, miembro inferior, axial) pero luego los signos se asocian, aumentan su intensidad, afectan otro segmento y el hemicuerpo contra lateral.
    Cuando predomina un síntoma en la etapa inicial podemos reconocer la forma de presentación, las más comunes son la tremórica, la rígido-hipocinética o los trastornos de la marcha. Estas formas tienen importancia en el pronóstico como se verá más adelante.

    Temblor: Es un temblor del miembro en reposo, mas comúnmente de una mano, que desaparece con lo movimientos voluntarios. Su frecuencia es de 4 a 6 Hz.
    Al principio, cuando afecta una mano, suele aparecer cuando el paciente está caminando y no es infrecuente que los familiares lo noten primero que el paciente. El temblor de reposo es virtualmente patognomónico de la EPI.
    Puede llegar a ser muy molesto si es intenso, pero es más incapacitante el temblor postural que puede acompañarlo y que tiene una frecuencia ligeramente superior.
    Se explora suprimiendo la acción de la gravedad sobre el segmento correspondiente y haciendo que el paciente se distraiga en una tarea mental.

    Hipocinesia y bradicinesia: Es el signo más característico y se refiere a la lentitud que tiene el paciente Parkinsoniano para llevar a cabo el movimiento. Comienza de forma asimétrica en el 75 % de los pacientes.
    El paciente lo expresa como torpeza o debilidad del miembro afectado aunque al examen físico, la fuerza este conservada. Los movimientos finos están más afectados que los gruesos,  y el paciente tiene dificultad para manipular pequeñas herramientas y tareas que exigen agilidad o repetición, por ejemplo cepillarse o afeitarse. También es característica la disminución de la frecuencia del parpadeo.
    En la mano se explora con la maniobra de apertura y cierre de la pinza digital (finger tapping) y en los pies con la maniobra punta talón.

    Rigidez: Existe un aumento del tono que se mantiene durante todo el movimiento. Es mas frecuente e intensa en músculos axiales y proximales. El movimiento de miembros contralaterales aumenta la rigidez, lo que se conoce como signo de Fromet. Cuando se superpone el temblor aparece el signo de rueda dentada.
    El paciente suele aquejar incomodidad o dolor articular.

    Trastorno de la marcha: En los estadios tempranos se observa marcha lenta, arrastrando los pies y disminución del braceo que es más notable del lado afectado.
    El paciente refiere dificultad para salir del auto, levantarse de asientos muy bajos o darse vuelta en la cama. La base de sustentación es normal o disminuida. Un aumento de la base de sustentación hace sospechar de otras etiologías.
    Evolución de los trastornos de la Marcha
    1 Disminución del Braceo
    2 Arrastre de un pié
    3 Congelamiento
    4 Caídas

    Aunque la inestabilidad  postural es un signo cardinal del Síndrome Parkinsoniano que  aparece tardíamente en la evolución de la EPI.
    La presencia de caídas en el primer año sugiere otros diagnósticos, en especial PSP.

    Los trastornos posturales se exploran con la maniobra de retropulsión: El examinador se coloca detrás del paciente que tiene los pies moderadamente separados y empujándolo con cierta brusquedad hacia atrás. El resultado e negativo si corrige los efectos del empujón sin mover los pies, positivo si da unos pasos hacia atrás y muy positivo si cae.
    La antero pulsión se explora al revés y su aparición es más tardía.

    La evolución típica es crónica y progresiva. La presencia de episodios de empeoramiento y regresión o una evolución a saltos no es común y hacen sospechar de otros diagnósticos.

    La prueba de estimulación dopaminérgica es útil ya que la EPI es prácticamente el único síndrome Parkinsoniano que tiene una buena respuesta. Sugerimos la estimulación con levodopa por tres meses (A). Esta prueba es más sensible que la estimulación aguda y presenta mejor tolerancia con pocos efectos adversos.

    Recomendamos comenzar con 50mg de levodopa 3 veces al día asociados a domperidona 10mg media hora antes de cada toma e incrementar la dosis cada 2 días según la tolerancia del paciente. En el plazo de 10 días se puede llegar a 1 gramo de levodopa dividido en cuatro tomas. Debe observarse la respuesta del paciente que en algunos casos es muy rápida pero en el 20% puede extenderse más allá de los tres meses. Los pacientes con poca respuesta a la estimulación crónica con levodopa hacen dudar del diagnóstico y plantear un parkinsonismo.

    Diagnóstico Diferencial
    Existe una larga lista de causas de parkinsonismo que incluye toxinas, infecciones del SNC, lesiones estructurales del cerebro, trastornos metabólicos y otros desordenes neurológicos. Muchas de estas causas son raras y pueden sospecharse por hallazgos atípicos en la historia o el interrogatorio.
    En la práctica clínica deben considerarse de forma rutinaria dos grupos diagnósticos: Los parkinsonismos por drogas y los parkinson plus o neurodegenerativos dentro de los que se encuentran la de Atrofia Multi Sistema (AMS), Degeneración Cortico Basal Gangliónica (DCBG) y la Parálisis Supra Nuclear Progresiva (PSP) y la Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL). (B).

    La frecuencia de diferentes causas de Síndrome Parkinsoniano es: Parkinson 63%, Parkinson plus 25%, Parkinsonismo por medicamentos 10% y Otros 2%.

    Una primera aproximación al diagnóstico diferencial se hace tomando en cuenta la edad de inicio de los síntomas (C).

    Parkinsonismo Juvenil (menor de 21 años): Son síndromes raros y generalmente familiares.
    Temprano (21 a 39 años): Corresponde al 5% de los Síndromes Parkinsonianos e incluye casos de EPI. Son generalmente episódicos y responden bien al tratamiento con Levodopa (LD). Las distonías preceden el Síndrome Parkinsoniano en un 15% de los pacientes. Presentan una evolución muy lenta con disquinesias y fluctuaciones tempranas pero con una baja incidencia de demencia. Mientas más precoz mayor la posibilidad de ser sintomático y a mayor edad de inicio mayor de ser una EPI.

    Ante una Síndrome Parkinsoniano de inicio temprano debe descartarse:
    1 Parkinsonismos familiares, metabólicos o degenerativos
    Enfermedad de Huntington
    Enfermedad de Wilson
    Déficit de Pantotenato Kinasa (antiguo H.S)
    2 Parkinsonismos de origen medicamentoso
    Neurolépticos
    Anticálcicos (requiere un daño cerebral previo)
    3 Tóxicos
    Es excepcional, generalmente precedido por coma y de evolución rápida
    4 Tumoral
    5 Hemiparkinson Hemiatrofia
    6 Parkinsonismos Degenerativos

    Edades Medias (40 a 70 años): Es el rango de presentación para la EPI típica caracterizado por la presencia de temblor, asimetría, progresión lenta y buena respuesta a la LD. En este grupo de edades debe pensarse en los siguientes diagnósticos:
    1 Medicamentoso
    Neurolépticos (jóvenes)
    Anticálcicos (viejos)
    2 Degenerativos o Parkinson Plus
    Atrofia Multisistémica
    Degeneración Nigroestriada
    Disatuonómica
    Degeneración Olivo Ponto Cerebelosa (OPCA)
    Degeneración Cortico Basal Gangliónica
    Parálisis Supranuclear Progresiva
    3 Sintomáticos
    Vasculares
    Hidrocefalia Oculta Normotensa
    Tumores
    Hemiparkinson Hemiatrofia
    Intoxicaciones
    Infecciones

    Tardío (mayores de 70 años): Se caracteriza por la presencia de comorbilidades, curso rápido, complicaciones tempranas y demencia(59). Además de la EPI, otras etiologías posibles son:               
    1 Parkinsonismo Senil
    2 Medicamentoso
    Anticálcicos
    Antivertiginosos (Sulpiride)
    3 Sintomáticos
    Vascular
    Hidrocefalia Oculta Normotensa
    Tumores
    4 Degenerativos
    Parálisis Supranuclear Progresiva

    Los parkinsonismos por medicamentos (10% de los síndromes parkinsonianos en algunas series son importantes porque pueden ser reversibles aunque la recuperación puede tomar semanas o meses después de detener el tratamiento. Los antagonistas dopaminérgicos (neurolépticos típicos y atípicos), antieméticos y  anticálcicos, amiodarona, ácido valproico y el litio pueden causar parkinsonismo.
    Aproximadamente el 25% de los pacientes que reciben un diagnóstico inicial de EPI, luego se encuentra que padecen de alguno de los llamados Parkinson Plus.
    La presencia de los siguientes signos clínicos en estadios tempranos de la enfermedad pone en  duda una EPI (B)
    • Disautonomía, en espacial hipotensión ortostática
    • Disfunción bulbar o del lenguaje
    • Inestabilidad postural, trastornos de la marcha y caídas
    • Predominio de la hipocinesia y la rigidez, ausencia de temblor
    • Evolución rápida y simétrica con Hoehn y Yahr III en los primeros 3 años
    • Pobre respuesta a la estimulación dopaminérgica
    • Ausencia de confusión luego de la estimulación con levodopa
    • Fluctuaciones motoras tempranas
    Si existe sospecha de Parkinsonismo plus sugerimos emplear la prueba de olfacción (UPSIT) para diferenciar la EPI de AMS, DCBG y PSP. En la EPI existe un déficit olfativo que puntea por debajo de 25/40 a diferencia del resto (B).

    Si existe sospecha de AMS sugerimos realizar pruebas de disautomía que permiten detectar la hipotensión ortostática así como la disminución de la respuesta simpática de la piel. El EMG de esfínter uretral permite demostrar signos de denervación (C).
    La RMN T2, SE y DP permiten reconocer el patrón de hipointensidad putaminal (C).

    Ante la sospecha de PSP debe investigarse la presencia de caídas en el primer año (B). Sugerimos realizar electroculograma que puede demostrar el aumento de la latencia de las sacadas, su dismetría y los errores antisacadas (C).
    Aunque los estudios funcionales con SPECT o PET son sensibles para el diagnóstico diferencial de la EPI, agregan un alto costo al diagnóstico lo que unido a su baja disponibilidad los excluyen de nuestras recomendaciones.

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